Tumeur du rein bénigne

Cancers et Tumeurs Bénignes du Rein

L’entité « cancer du rein » regroupe une grande variété de types histologiques différents qui ont été décrits en 2004.

D’un point de vue clinique, il y a trois principaux cancers du rein : le cancer à cellules claires, le cancer papillaire et le cancer chromophobe.

Le taux de survie globale à 5 ans des cancers du rein, tous types histologiques confondus, est de 49%, en constante et nette amélioration depuis 2006 , probablement en relation avec l’augmentation du nombre des cancers du reins découverts fortuitement et l’avènement des thérapies ciblées.

On peut observer une transformation sarcomatoide très agressive avec tous les types histologiques de cancer du rein.

 

Les trois principaux  cancers du rein

1.Le carcinome rénal â cellules claires  est rencontré dans  80 à 90 % des cancers du rein et se présente dans 28% dans une forme d’emblée évoluée, métastatique.

Macroscopiquement on observe une tumeur bien circonscrite, habituellement non encapsulée. La couleur du tissu tumoral est jaune dorée à la coupe, avec souvent des zones de suffusion hémorragique  et de nécrose.Le pronostic du cancer du rein à cellules claires est plus mauvais que celui des cancers papillaire et chromophobe. Le taux de survie spécifique à 5 ans de ce cancer est de 91%, 74%, 67% et 32% en fonction du stade I à IV de la tumeur dans la classification TNM des cancers du rein.

2.Le carcinome papillaire est rencontré dans  6 à 15% des cancers du rein et se présente dans près de 18% dans une forme d’emblée évoluée, métastatique.

Macroscopiquement on observe une tumeur bien limitée, bordée par une pseudo capsule, jaune ou brune à la coupe. Il s’agit en fait d’un groupe de tumeurs assez hétérogène et de pronostic variable. Leur croissance habituellement lente favorise des transformation pseudo nécrotiques du contenu tumoral. Ce sont souvent des tumeurs fragiles, avec un risque de rupture spontanée ou à l’occasion d’un traumatisme minime pouvant entraîner une hémorragie dans l’espace rétro péritonéal.

 

3. Le carcinome chromophobe du rein est rencontré dans  2 à 5% des cancers du rein et se présente dans près de 17% dans une forme d’emblée évoluée, métastatique.

Macroscopiquement on observe une tumeur de couleur claire, relativement homogène et dense à la coupe, bien délimitée mais sans capsule.

Son pronostic est relativement bon avec un taux de survie à 5 ans de 93% qui reste encore à près de 89% à 10 ans.

 

Les cancers du rein à cellules claires, papillaires et chromophobie représentent  eux trois 85 à 90% des tumeurs malignes du rein.

Les autres tumeurs du rein  représentent 10 à 15% avec un grand nombre de variétés très hétérogènes.

 

Les tumeurs malignes rares du rein

Elles sont détaillées dans un autre article.

 

Les tumeurs bénignes du rein

1.Adénome papillaire

Tumeurs d’architecture papillaire de moins de 5 mm de diamètre découvertes histologique sur des pièces de néphrectomie .

2. Tumeurs métanéphriques

Néphrome metanéphriques , adenofibromes, tumeurs stromales metanéphriques.

Très rares, bénignes. L’exerese chirurgicale est suffisante.

3. Néphrome kystique, tumeurs mixtes épithéliales et stromales

Se présentent sous la forme de kystes atypiques BOSNIAK  3 ou 4. Bénignes. L’exérèse chirurgicale est suffisante.

4. Oncocytome

C’est une tumeur bénigne représentant 3 à 7% de l’ensemble des tumeurs du rein.

Les aspects scanographiques sont parfois caractéristiques avec une cicatrice centrale.

La confirmation histologique par une biopsie est indispensable mais peut être parfois trompeuse car d’authentiques  cancers du rein contiennent des cellules oncocytaires.

L’abstention-surveillance est recommandée en alternative à la néphrectomie partielle par approche mini invasive.

5. Tumeurs mésenchymateuses

Groupe hétérogène de tumeurs, certaines bénignes, d’autres malignes comme le sarcome. Elles sont rares à l’exception de l’angiomyolome.

6. Langiomyolipome

Tumeur bénigne mésenchymateuses composée en proportion  variable de tissu adipeux lipomateux , de cellules fusiformes et de cellules musculaires lisses. La paroi des vaisseaux de cette tumeur sont anormalement épaissies.

On le rencontre sous forme sporadique, surtout chez la femme (sex ratio= 4/1) mais aussi avec certaines maladies héréditaires comme la sclérose tubéreuse de BOURNEVILLE . Les angiomyolipomes y sont multiples, bilatéraux volumineux et à risque de se rompre.

1% des tumeurs donnant lieu à des exérèses chirurgicales sont des angiomyolipomes .

La présence du tissu adipeux est facilement reconnue par l’imagerie en coupe, scanner ou IRM, permettant le diagnostic de ces tumeurs  qui est plus difficile quand le contingent lipomateux est faible.La biopsie est souvent inutile et non indiquée.

On peut trouver du tissu angiomyolipomateux dans les ganglions lymphatiques mais ce ne sont pas des métastases. C’est l’expression d’une maladie pluri focale.L’extension veinophile est également possible comme dans le cancer, mais il s’agit ici d’un thrombus bénin .

La croissance de l’angiomyolipome est très lente, 1/10ème de millimètre par an et il donne lieu à une morbidité réduite.

La principale complication est la rupture, pouvant par contre donner lieu à des hémorragies importantes dans le rétro péritoine ou les cavités rénales,  pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Le facteur prédictif principal de la rupture est la taille de la tumeur. L’importance de la composante angiogénique de cette tumeur est également importante car le risque de rupture est corrélé aux anomalies vasculaires intra tumorales.

La chirurgie sera volontiers une tumorectomie ou une néphrectomie partielle mais parfois il faut se résoudre à une néphrectomie totale.

L’embolisation sélective de la tumeur est utile, surtout en cas de complication hémorragique. Elle assure de façon moins pérenne le traitement de fond.

Les techniques ablatives par radiofréquence peuvent également être utiles.

Des essais cliniques avec des inhibiteurs de m-Tor sont en cours et pourraient permettre de retarder la date de la chirurgie.

Au terme de cette énumération, il persiste de très rares tumeurs qui restent inclassables. Du fait que plus de 85% des tumeurs du rein sont cancéreuses, le vieil adage selon lequel « toute tumeur parenchymateuse du rein est un cancer jusqua preuve du contraire » reste parfaitement d’actualité.

 

Références bibliographiques

http://uroweb.org/wp-content/uploads/10-Renal-Cell-Carcinoma_LR.pdf

http://urofrance.org/fileadmin/documents/data/PU/2011/v21sS2/S1166708711700057/main.pdf

http://oncomel.org/files/Recommandations%20en%20onco%20urologie%20Tumeurs%20du%20rein.pdf