Cancer du rein

Cancer du Rein héréditaires et Cancer du Rein chez les insuffisants rénaux

1. Les cancers du rein observés chez les insuffisants rénaux sévères et les dyalisés

La dégénérescence kystique et le développement d’un cancer du rein sont des modes évolutifs classiques des reins natifs chez les insuffisants rénaux sévères.

Des cancers du rein sont retrouvés chez 4% de ces patients qui présentent un risque 10 fois supérieur à celui de la population normale de développer une tumeur maligne du rein.

Il s’agit souvent de sujets plus jeunes, plus volontiers de sexe masculin- et les tumeurs sont volontiers pluri focales et bilatérales.

Les cancers observés sur les reins natifs des sujets greffés ont un meilleur pronostic que ceux observés chez les sujets dyalisés.

Il s’agit dans 40 â 70% des cas de carcinomes papillaires.

La fréquence du cancer du rein dans cette population justifie une surveillance annuelle par échographie.

La néphrectomie par laparoscopie est une excellente indication chez ces patients.

 

2. Les tumeurs rénales héréditaires

On rencontre classiquement des tumeurs des reins en proportion plus fréquentes que dans la population standard dans les entités pathologiques suivantes :

  • La maladie de VON HIPPEL- LINDAU: gène autosomique dominant. Plus de 65% des patients developpent un cancer du rein â cellules claires et bien d’autres manifestations extra rénales.
  • Le cancer héréditaire papillaire du rein: gène autosomique dominant.
  • Le cancer héréditaire â cellules claires du rein
  • Le syndrome de BIRT-HOGG-DUBÉ
  • La leiomyomatose héréditaire: gène autosomique dominant. Ces patients présentent des leiomyomes multiples notamment cutanés et utérins . Un tiers d’entre eux développent des cancers du rein â cellules claires, le plus souvent dans des formes agressives.
  • La sclérose tubéreuse de BOURNEVILLE: elle comporte la mutation d’un gène suppresseur de tumeurs. Les patients developpent trois types de tumeurs rénales bilatérales et multiples : des angiomyolipomes multiples, des reins multi kystiques et plus rarement des cancer du rein à cellules claires.
  • La mutation de la succinate déshydrogénase
  • Le cancer colorectal non polypoïde
  • Certaines hyperthyroïdies
  • Certaines hémoglobinopathies héréditaires sont associées au cancer médullaire du rein

 

Références bibliographiques:

http://oncomel.org/files/Recommandations%20en%20onco%20urologie%20Tumeurs%20du%20rein.pdf

http://www.soc-nephrologie.org/PDF/enephro/publications/actualites/2006/2006_12.pdf

http://urofrance.org/science-et-recherche/base-bibliographique/article/html/tumeurs-du-rein-formes-hereditaires-des-cancers-du-rein-et-depistage-genetique.html