Cancer du rein

Les Cancers Rares du Rein

Ils constituent un groupe de tumeurs très hétérogènes. Au terme de cette énumération, certaines tumeurs très rares restent malgré tout inclassables.

 

1) Carcinome des tubes collecteurs de Bellini

C’est une tumeur rare mais très agressive puisque pas moins de 40% des patients présentent des métastases  au moment du diagnostic. La plupart décèdent 1 â 3 ans après le diagnostic.

L’efficacité des thérapies ciblées est médiocre.

 

2) Carcinome médullaire rénal

Il est très rare et très grave. Il touche électivement des sujets jeunes, de sexe masculin et de race noire, présentant une anémie à cellules falciformes.

Il est d’emblée métastatique chez 90% des patients et la médiane de survie après le diagnostic n’est que de 5 mois.

Compte tenu de son extrême rareté, les indications thérapeutiques sont mal définies mais il s’avère radiosensible.

 

3) Sarcome rénal

Plus qu’une entité histologique distincte, il correspond plutôt à une transformation vers des cellules de haut gradé de malignité qu’on peut observer avec tous les types de cancer du rein.

Le pronostic est mauvais et la réponse aux thérapies systémiques médiocre.

 

4) Carcinome kystique multiloculaire

C’est un cancer bien différencié qui semble ne pas métastaser.

Le problème est diagnostic : le différencier des autres lésions kystiques bénignes du rein comme le néphrome kystique, les kystes multi loculaires, les tumeurs mixtes épithéliales et stromales etc…

La biopsie rénale n’est d’aucune aide et c’est la chirurgie, idéalement sans procéder à l’ablation du rein tout entier, qui livre la clé du diagnostic.

 

5) Cancers du rein hybrides oncocytaires et chromophobes

Ils ont une malignité atténuée.

 

6) Formes familiales de cancer du rein

Ce sont des tumeurs rares qui sont en relation avec des translocations chromosomiques au niveau des paires de chromosomes 6 et 21, ou X et 11.

Elles atteignent souvent des sujets jeunes car 20% des patients ont plus de 40 ans.

Les thérapies ciblées sont efficaces.

 

7) Carcinome  renal tubulo-kystique

On le rencontre chez des patients de sexe masculin et de tous âges. Il est proche du carcinome papillaire, avec un aspect souvent kystique, une malignité atténuée et un pronostic favorable.

 

8) Carcinome mucineux tubulaire â cellules fusiformes

C’est une tumeur de bas grade de malignité et de bon pronostic .

 

9) Carcinome rénal â cellules claires tubulo papillaire

Il ressemble au cancer qu’on observe chez les insuffisants rénaux sévères mais survient de façon sporadique chez des sujets sains. Sa malignité est faible. Le pronostic est favorable et il semble ne pas métastaser .

Certaines tumeurs de ce groupe ont un fort contingent de fibre musculaire lisse et sont de ce fait appelées tumeurs angiomyomateuses.

 

10) Cançer du rein associe au neuroblastome

Ce sont de très rares tumeurs survenant chez des enfants ayant survécu à un neuroblastome.

 

Références bibliographiques:

http://uroweb.org/wp-content/uploads/10-Renal-Cell-Carcinoma_LR.pdf

http://urofrance.org/fileadmin/documents/data/PU/2011/v21sS2/S1166708711700057/main.pdf

http://urofrance.org/fileadmin/documents/data/PU/1997/PU-1997-00070775/TEXF-PU-1997-00070775.PDF

http://www.artur-rein.org/tumeurs_rein